Inmunodeficiencia Primaria

La información proporcionada no pretende ser un sustituto del asesoramiento médico profesional. Un médico certificado debería ser consultado para el diagnóstico y tratamiento de cualquiera y todas las condiciones médicas.

Acerca de la Inmunodeficiencia Primaria

La inmunodeficiencia primaria es el nombre que reciben en la actualidad un grupo de 150 enfermedades1 que:

  • Son usualmente hereditarias
  • Son causadas por errores en los genes de las células que conforman el sistema inmunológico.
  • Tienen un amplio rango de síntomas desde leves a severos

Las personas con una enfermedad de inmunodeficiencia primaria tienen un sistema inmunológico que carece de uno o varios tipos de tejidos inmunológicos, proteínas o células.

El sistema inmunológico protege al cuerpo de gérmenes como bacterias y virus. Por lo tanto, si una parte de su sistema inmunológico falta o no funciona correctamente, usted estará más propenso a contraer infecciones, tardará más tiempo en recuperarse aún con tratamiento antibiótico, y tendrá infecciones recurrentes.

La susceptibilidad para infecciones es uno de los síntomas más comunes de la inmunodeficiencia primaria. Puede observarse a temprana edad en los niños. Sin embargo, los signos de inmunodeficiencia pueden también ocurrir en niños mayores, adolescentes y adultos.

Tipos de Inmunodeficiencia Primaria1

Las enfermedades por inmunodeficiencias primarias difieren en muchas formas. Algunos tipos de IP se caracterizan por niveles bajos de anticuerpos. Otras involucran defectos en las células B, células T, granulocitos o en el sistema de complemento. Debido a estas diferencias, los individuos con diferentes tipos de IP son susceptibles a diferentes tipos de enfermedades.

Actualmente la Organización Mundial de la Salud, enlista más de 150 tipos diferentes de inmunodeficiencias primarias.1 Existen diferentes terapias para los diferentes tipos de IP y los hábitos saludables pueden mejorar los resultados también.

Los tipos más comunes de IP incluyen:

  • Agammaglobulinemia ligada al X (XLA)
  • Inmunodeficiencia variable común (CVID)/ hipogammaglobulinemia
  • Síndrome de Hiper IgM
  • Deficiencia selectiva de Ig
  • Subclase de deficiencia de IgG
  • Inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
  • Síndrome de Wiskott – Aldrich
  • Síndrome de DiGeorge
  • Ataxia-telangiectasia

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Terapia con inmunoglobulina Intravenosa (IVIG) 2

Existen varias  terapias médicas específicas que pueden ayudar a las personas diagnosticadas con inmunodeficiencias primarias(IP)  a llevar un estilo de vida saludable. Una de las terapias más comunes es la inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

La terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV)  es útil para algunas personas con inmunodeficiencia primaria (IP) porque reemplaza temporalmente los anticuerpos que luchan contra la infección de los cuales carecen algunos pacientes con IP.

El tratamiento con plasma purificado contiene anticuerpos recolectados del plasma de donadores sanos y ha sido purificado a través de un proceso especial para que la terapia sea segura y efectiva. La mayoría de los anticuerpos son de la clase de los anticuerpos IgG, también llamados inmunoglobulina G o globulinas gamma.

LA IGIV se administra vía intravenosa, es decir, directamente dentro de la vena a través de una aguja. Su doctor determinará la dosis correcta, considerando ciertos factores individuales, incluyendo su peso, su condición y la eficacia de la IGIV para trata o prevenir los síntomas.

La IGIV puede ser administrada en una unidad hospitalaria de pacientes externos, un centro de infusión o en su domicilio. Una infusión típica tarda de 2 a 4 horas, aunque algunos pacientes  pueden requerir una infusión más lenta para evitar efectos secundarios.

La IGIV reemplaza los anticuerpos que el organismo debería producir, pero no ayuda al sistema inmunológico de los pacientes a crear más, por lo que es necesario repetir las dosis, usualmente cada 3 o 4 semanas.

Debido a que los pacientes con inmunodeficiencia primaria no pueden ser “curados” por la IGIV, continúan teniendo el riesgo de contraer alguna infección; sin embargo se ha demostrado que las infecciones son menos frecuentes y menos severas.

Los Pacientes con IP que reciben terapia IGIV requieren de infusiones por el resto de sus vidas.

Referencias

1. Geha R, Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, Chapel ME, Fischer A, Hammerstrom L, Nonoyama S, Ochs H, Puck J, Roifman C, Seger R, Wedgwood J. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting. Journal of Allergy and Clinical Immunology 2007; 120(4):776-794.

2. Patient & Family Handbook for Primary Immunedeficiency Diseases Produced by Immune Deficiency Foundation through a grant from Baxter. Fourth Edition. 2007.